Renumitul fizician Stephen Hawking, care a murit astăzi (14 martie) la 76 de ani, s-a luptat cu scleroza laterală amiotrofică (ALS) pentru cea mai mare parte a vieții sale.
Dar cum a trăit atât de mult timp cu boala și ce factori duc la moartea unei persoane din cauza ALS?
Hawking a fost student la fizică la Universitatea din Cambridge când a fost diagnosticat cu ALS (cunoscută și sub numele de boala lui Lou Gehrig) în 1963, și i s-a acordat doar doi ani de viață. Boala provoacă degenerarea progresivă și moartea celulelor nervoase care controlează mișcările musculare voluntare, inclusiv mestecarea, mersul, vorbirea și respirația, potrivit Institutului Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral (NINDS). Nu există nici un remediu pentru ALS, iar boala este în cele din urmă fatală.
Deși cauza decesului lui Hawking nu a fost raportată, familia sa a spus că a murit în pace în casa sa, potrivit BBC. "Suntem întristat de faptul că iubitul nostru tată a murit astăzi. A fost un om de știință extraordinar și un om extraordinar, a cărui muncă și moștenire vor trăi mulți ani", a spus familia Hawking într-un comunicat.
Având în vedere că speranța medie de viață după diagnosticul de ALS este de aproximativ trei ani, Hawking a fost cu siguranță un anormal - a trăit 55 de ani cu boala. Deși nimeni nu știe cum Hawking a supraviețuit atât de mult timp bolii, cercetătorii știu că evoluția bolii variază în funcție de persoană.
Aproximativ 20 la sută dintre oameni trăiesc la cinci ani de la diagnosticare, 10 la sută trăiesc la 10 ani după diagnostic și 5 la sută trăiesc cu 20 de ani sau mai mult, potrivit Asociației ALS, plasând Hawking în acel 5%. Factorii precum genetica și vârsta la diagnostic pot juca un rol în timpul de supraviețuire al pacientului.
Majoritatea persoanelor cu ALS mor din cauza insuficienței respiratorii, care apare atunci când oamenii nu pot primi suficient de oxigen din plămâni în sânge; sau când nu pot elimina în mod corespunzător dioxidul de carbon din sângele lor, conform NINDS. În ALS, acest lucru se întâmplă deoarece boala poate duce în cele din urmă la paralizia mușchilor care controlează respirația, potrivit Clinicii Mayo.
În stadiile târzii ale ALS, pacienții devin greu să exhaleze dioxidul de carbon, potrivit The ALS Association. Nivelurile ridicate de dioxid de carbon din organism provoacă niveluri scăzute de conștiință, determinând pacienții să doarmă pentru perioade lungi. Adesea, pacienții cu ALS mor foarte pașnic în timp ce dorm, a spus Asociația ALS.
O altă complicație posibilă fatală a ASL este pneumonia sau o infecție a plămânilor. Pacienții cu ALS sunt predispuși să dezvolte pneumonie, deoarece dificultățile înghițirii pot permite alimente, lichide sau salivă să intre în plămâni, potrivit Clinicii Mayo. Pneumonia poate duce, de asemenea, la slăbirea mușchilor respiratori, ceea ce, la rândul său, poate provoca insuficiență respiratorie, potrivit unui document din 2011 din jurnalul The Lancet.
În unele cazuri, moartea poate să apară din cauza malnutriției și deshidratării, conform The Muscle Distrophy Association (MDA). Acest lucru se poate întâmpla deoarece mușchii care controlează înghițirea nu mai funcționează corect.
Unii pacienți cu ALS au fost raportați să aibă probleme cardiace, cum ar fi aritmii sau bătăi cardiace neregulate, iar astfel de probleme pot juca un rol în moarte în unele cazuri, a declarat MDA.
În memoriul din 2013 al lui Hawking, „My Brief History”, el a scris că, la momentul diagnosticării lui ALS, „am crezut că viața mea s-a terminat și că nu voi realiza niciodată potențialul pe care l-am simțit că am”, potrivit BBC. „Dar acum, 50 de ani mai târziu, pot fi liniștit satisfăcut de viața mea”, a scris el.
